Постановление № 988 от 06.12.2013

ПРАВИТЕЛЬСТВО РЕСПУБЛИКИ МОЛДОВА

ПОСТАНОВЛЕНИЕ

об утверждении Национальной программы по профилактике, снижению

заболеваемости и смертности от врожденных пороков развития и

наследственной патологии детей в Республике

Молдова на 2013-2017 годы

№ 988  от  06.12.2013

 (в силу 13.12.2013) 

Мониторул Офичиал № 291-296 ст.1097 от 13.12.2013

* * *

На основании положений Закона об охране здоровья № 411-XIII от 28 марта 1995 года (Официальный монитор Республики Молдова, 1995 г., № 34, ст.373), с последующими изменениями и дополнениями, Закона о репродуктивном здоровье № 138 от 15 июня 2012 года (Официальный монитор Республики Молдова, 2012 г., № 205-207, ст.673), с целью снижения заболеваемости и смертности от врожденных пороков развития и наследственной патологии детей в Республике Молдова Правительство

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить:

Национальную программу по профилактике, снижению заболеваемости и смертности от врожденных пороков развития и наследственной патологии детей на 2013-2017 годы, согласно приложению № 1;

План действий по реализации Национальной программы по профилактике, снижению заболеваемости и смертности от врожденных пороков развития и наследственной патологии детей на 2013-2017 годы, согласно приложению № 2.

2. Министерство здравоохранения:

в рамках двусторонних и многосторонних соглашений будет сотрудничать со Всемирной организацией здравоохранения, Детским фондом Организации Объединенных Наций, другими международными организациями и неправительственными организациями для реализации вышеназванной Программы;

будет предоставлять Правительству ежегодно до 15 марта информацию о реализации указанных в программе действий.

3. Установить, что финансирование Национальной программы по профилактике, снижению заболеваемости и смертности от врожденных пороков развития и наследственной патологии детей на 2013-2017 годы будет осуществляться за счет и в пределах средств национального публичного бюджета, а также из других средств, в соответствии с действующим законодательством.

4. Контроль за выполнением настоящего Постановления возложить на Министерство здравоохранения.

Приложение № 1

к Постановлению Правительства

№ 988 от 6 декабря 2013 г.

НАЦИОНАЛЬНАЯ ПРОГРАММА

по профилактике, снижению заболеваемости и смертности от

врожденных пороков развития и наследственной патологии

детей в Республике Молдова на 2013-2017 годы

I. ВВЕДЕНИЕ

1. Национальная программа по профилактике, снижению заболеваемости и смертности от врожденных пороков и наследственной патологии детей на 2013-2017 годы (в дальнейшем – Программа) является частью социально-экономической политики государства, направленной на улучшение качества медицинских услуг и увеличение шансов на выживание детей.

2. Программа определяет основные мероприятия в соответствии с приоритетами, изложенными в Программе деятельности Правительства «Европейская интеграция: Свобода, Демократия, Благосостояние» на 2013-2014 гг., Национальной политике здоровья Республики Молдова на 2007-2021 гг. и Стратегии развития системы здравоохранения в период 2008-2017 гг.

3. Программа является инструментом выполнения обязательств Республики Молдова в контексте достижения Целей развития тысячелетия, утвержденных Постановлением Правительства № 288 от 15 марта 2005 года.

II. ЗНАЧИМОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

4. Среди государственных проблем медико-социальной значимости особо выделяется проблема медицинской помощи матерям и детям. Это многосторонняя проблема, включающая в себя целый комплекс задач, которые определяют качество здоровья данного контингента.

5. Большая доля аномалий развития в структуре детской смертности, заболеваемости и ограничения возможностей позволяет отнести их к важнейшим медико-социальным проблемам в сфере здравоохранения. По данным Всемирной организации здравоохранения, около 5% новорожденных страдает врожденной патологией, 40% случаев детской смертности и ограничения возможностей обусловлено врожденными факторами. Пациенты с данной патологией занимают около 30% коек в детских больницах всех профилей. Лечение и уход за данным контингентом больных требуют значительных финансовых средств.

[Пкт.5 изменен Пост.Прав. N 592 от 24.07.2017, в силу 11.08.2017]

6. В последнее десятилетие в Молдове неуклонно снижается младенческая смертность, однако частота врожденных пороков остается стабильно высокой и занимает II место в структуре младенческой смертности, составляя в 2009 году 27%, в 2010 году – 29,4%, в 2011 году – 27,1%, в 2012 году – 36,4%.

7. Частота врожденных пороков и хромосомных аномалий в Молдове за период 1985-2006 гг. увеличилась с 11,0 до 17,2 на 1000 живорожденных и в настоящее время сохраняется на том же уровне: в 2011 г. – 17,7 случая на 1000 живорожденных, в 2012 г. – 16,0 случая. Ежегодно в республике регистрируется около 700 случаев врожденных пороков развития.

8. По данным официальной статистики, на 2011 год из 14851 ребенка-инвалида в возрасте от 0 до 17 лет 11 месяцев 29 дней, зарегистрированных в республике (20,2‰), 4236 (5,75‰) – дети с врожденными пороками развития и хромосомными аномалиями, что в общей структуре ограничения возможностей составляет 28,5%.

[Пкт.8 изменен Пост.Прав. N 592 от 24.07.2017, в силу 11.08.2017]

9. В Республике Молдова в период 2011-2012 гг. в структуре врожденных аномалий доминировали множественные врожденные пороки (25%), пороки развития опорно-двигательного аппарата (19%) и сердечнососудистой системы (15%). Отмечается тенденция роста в этот период аномалий центральной нервной системы (от 6,7% в 2011 г. до 17,1% в 2012 г.), желудочно-кишечного тракта (с 4,5% в 2011 г. до 10,2% в 2012 г.) и почечной системы (с 4,5% в 2011 г. до 9,4% в 2012 г.). Однако эти показатели не соответствуют реальному положению дел, так как система регистрации случаев в настоящее время работает неэффективно.

10. Частота рождения детей с синдромом Дауна в Республике Молдова выше, чем в других странах. Так, в 2007-2011 гг. на 10000 живорожденных пренатально было диагностировано 12,23 случая; в странах EUROCAT (Европейского наблюдательного комитета врожденных аномалий) за тот же период – 9,33 случая на 10000 детей.

11. Динамика рождения детей co spina bifida в период 2011-2012 годов свидетельствует об увеличении количества случаев в последние годы: в 2011 г. – 3,32 случая на 10000 живорожденных; в 2012 г. – 3,00 случая. В то время как в 2007-2011 гг. этот показатель в среднем составлял 2,06 случая на 10000, а в странах EUROCAT зарегистрировано в среднем 2,13 случая на 10000 живорожденных.

12. В настоящее время известно более 6000 редких наследственных метаболических нарушений. Из всей гаммы врожденных «ошибок» метаболизма в Республике Молдова может быть идентифицирована лишь фенилкетонурия (ФКУ) благодаря неонатальному скринингу, инициированному в 1989 г., однако по финансовым причинам проводимому с некоторыми перерывами. Фенилкетонурия регистрируется в Молдове в среднем с частотой 1:7 325 живорожденных. Несмотря на успехи, достигнутые в контроле над данным заболеванием в развитых странах, в нашей стране расходы на обеспечение данной группы пациентов аминокислотными смесями не покрываются государством.

13. В 1994 г. был приостановлен неонатальный скрининг врожденного гипотиреоза (который в 1990-1994 гг. регистрировался с частотой 1:3 876 новорожденных). Учитывая тяжесть нарушений развития при данной патологии и расположение Республики Молдова в эндемической зоне дефицита йода, необходимо срочно возобновить неонатальный скрининг этого заболевания.

14. В настоящее время в государственных медицинских учреждениях Республики Молдова широко не внедрен пренатальный биохимический скрининг в первые два триместра беременности. Начиная с 2011 г. проводится лишь незначительное количество тестов (связанный с беременностью плазменный протеин, свободная b-субединица хорионического гонадотропина, a-фетопротеин, свободный эстриол, хорионический гонадотропин), способных выявлять беременных с высоким риском развития фетальных пороков и хромосомных аберраций у плода.

15. Фетальный ультразвуковой скрининг в I триместре беременности на сроке 11-14 недель для определения предиктивных эхографических маркеров врожденных пороков развития и хромосомных аберраций (шейная кожная складка, носовые кости, венозный проток и др.) не внедрен в широкую практику ведения беременных и проводится на качественно низком уровне, поскольку специалисты УЗИ не владеют достаточными знаниями в области фетологии.

16. На проведение мультидисциплинарных мероприятий по реабилитации детей с врожденными пороками и наследственной патологией государство и общество несут огромные материальные и моральные затраты. Несмотря на это, лишь немногие врожденные пороки развития поддаются хирургической корректировке. Однако материально-техническая база подразделений генетического, перинатального, хирургического, реабилитационного профиля не соответствует современным требованиям, необходимым для обеспечения высокого качества услуг.

17. Итак, в Республике Молдова существуют серьезные проблемы в области ранней пренатальной диагностики врожденных пороков и наследственной патологии, раннего вмешательства, медицинской реабилитации (включая хирургическую и социальную) детей, страдающих данной патологией.

III. ЦЕЛИ ПРОГРАММЫ

18. Основной целью программы являются предупреждение, раннее выявление и коррекция врожденных пороков развития и наследственной патологии путем внедрения программ первичной и вторичной профилактики, улучшения методов диагностики, лечения и восстановления.

19. Специфическая цель № 1. Укрепление медико-генетической службы на национальном уровне и внедрение новых методов профилактики и диагностики врожденных пороков и наследственных заболеваний.

Действия по внедрению:

1) Регионализация медико-генетической службы на национальном уровне и внедрение новых методов профилактики и диагностики врожденных пороков и наследственных заболеваний.

2) Создание Комитета по надзору за врожденными пороками и наследственными заболеваниями и развертывание его деятельности.

3) Реорганизация системы мониторинга врожденных пороков и наследственных заболеваний на национальном уровне.

4) Расширение мер первичной и вторичной профилактики и методов диагностики врожденных пороков и наследственных заболеваний на предзачаточном, пренатальном и постнатальном этапе.

20. Специфическая цель № 2. Развитие кадрового потенциала в области в пре- и постнатальной профилактики и диагностики врожденных пороков и наследственных заболеваний (семейных врачей, неонатологов, педиатров, акушеров-гинекологов, генетиков, специалистов УЗИ/фетологов, патологоанатомов).

21. Специфическая цель № 3. Наращивание потенциала медицинских учреждений в области диагностики и коррекции врожденных пороков развития и наследственных заболеваний.

22. Специфическая цель № 4. Мобилизация общества и просвещение беременных женщин и членов их семей по вопросам профилактики и реабилитации детей с пороками развития и наследственной патологией.

IV. НАПРАВЛЕНИЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ДЛЯ ДОСТИЖЕНИЯ

ЦЕЛЕЙ И ОЖИДАЕМЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ

Раздел 1

23. Для укрепления медико-генетической службы на национальном уровне и внедрение новых методов профилактики и диагностики врожденных пороков и наследственных заболеваний предполагается:

1) регионализация медико-генетической службы на национальном уровне и внедрение новых методов профилактики и диагностики врожденных пороков и наследственных заболеваний путем:

a) разработки критериев регионализации медико-генетической службы в республике;

b) укомплектование перинатальных центров II уровня специалистами генетиками-консультантами.

2) Создание комитета по надзору за врожденными пороками и наследственными заболеваниями и обеспечение его деятельности путем:

a) разработки и утверждения положения работы комитета по надзору за врожденными пороками и наследственными заболеваниями;

b) оценки деятельности медицинских служб, ориентированных на предупреждение врожденных пороков и наследственных заболеваний на всех уровнях оказания медицинской помощи;

c) разработки положения медицинских служб I-II уровня оказания медицинской помощи, ориентированных на предупреждение врожденных пороков и наследственных заболеваний;

d) разработки показателей для мониторинга и оценки деятельности по профилактике врожденных пороков и наследственных заболеваний на всех уровнях оказания медицинской помощи;

e) составления списка врожденных пороков и наследственных заболеваний и программы обязательных медико-генетических обследований для заключения контракта с Национальной компанией медицинского страхования.

3) Реорганизация системы мониторинга врожденных пороков и наследственных заболеваний на национальном уровне путем:

а) обновления минимального пакета данных, определений и единых формуляров для использования соответствующими службами;

b) разработки механизмов сотрудничества специалистов в рамках надзора за врожденными пороками развития на национальном, региональном и местном уровнях;

c) внедрения единой национальной системы регистрации случаев врожденных пороков и наследственных болезней с использованием разработанных статистических формуляров;

d) адаптации Национального регистра врожденных пороков и наследственных болезней к Программе EUROCAT и постоянного его пополнения;

e) постоянного пополнения и обслуживания Национальной библиотеки ДНК (биобанка).

4) Расширение мер первичной и вторичной профилактики и методов диагностики врожденных пороков и наследственных заболеваний на предзачаточном, пренатальном и постнатальном этапе путем:

а) выявления женщин из группы риска врожденных пороков и наследственных заболеваний у ребенка на этапе планирования беременности для принятия профилактических мер;

b) обеспечения всех беременных фолиевой кислотой, начиная с предзачаточного периода и до 12-й недели беременности;

c) оптимизации диагностики ТОРЧ-инфекций (токсоплазма, краснуха, цитомегаловирус, герпес) и инфекций, передающихся половым путем, у женщин из групп риска как на предзачаточном этапе, так и во время беременности;

d) внедрения на региональном уровне биохимического скрининга (двойной тест) беременных из группы риска в I триместре беременности (8-11 недель) для выявления женщин группы риска врожденных пороков и наследственных заболеваний у плода;

e) внедрения на региональном уровне биохимического скрининга (тройной тест) беременных из группы риска во II триместре беременности (12-16 недель) для выявления женщин группы риска врожденных пороков и наследственных заболеваний у плода;

f) внедрения обязательного ультразвукового скрининга (с оценкой морфологии плода) беременных из группы риска на 11-14 неделе беременности для выявления врожденных пороков у плода;

g) дополнения ультразвукового скрининга беременных обязательным исследованием морфологии плода на 18-21 неделе беременности;

h) обеспечения проведения инвазивных (биопсия ворсинок хориона и амниоцентез) и неинвазивных (цитогенетические и молекулярно-генетические) методов пренатального обследования для подтверждения пороков развития, заподозренных при биохимическом и ультразвуковом скрининге;

i) проведения неонатального скрининга на фенилкетонурию в первые 48-72 часа;

j) обеспечения детей с фенилкетонурией лечебным питанием;

k) внедрения неонатального скрининга на врожденный гипотиреоз в первые 48-72 часа жизни;

l) внедрения на региональном уровне УЗИ тазобедренных суставов при подозрении на врожденную дисплазию (новорожденным при выписке из роддома и детям в возрасте 1 месяца);

m) обеспечения строгой отчетности случаев врожденных пороков и/или наследственных заболеваний, диагностированных в перинатальных центрах, а также на I-II-III уровнях оказания медицинской помощи детям;

n) обеспечения проведения селективного скрининга детей из группы риска на наличие нарушений слуха (в неонатальном периоде);

o) обеспечения проведения селективного скрининга детей из группы риска на наличие ретинопатии (в неонатальном периоде);

p) обеспечения медико-генетического консультирования детей с выявленными врожденными пороками и наследственными заболеваниями на всех уровнях оказания медицинской помощи;

q) обеспечения цитогенетической и/или молекулярно-генетической диагностики для подтверждения предполагаемых врожденных пороков и наследственных заболеваний у детей;

r) внедрения новейших методов генетической диагностики врожденной патологии (FISH – цитогенетический метод, основанный на флуоресцентной гибридизации; неонатальный скрининг гипотиреоза; биохимический скрининг беременных; селективный скрининг на редкие наследственные метаболические заболевания);

s) обеспечения механизма, согласно которому дети с диагностированной врожденной и наследственной патологией, которая приводит к инвалидности, будут направляться в педиатрические отделения хирургической коррекции врожденных пороков развития, Республиканскую службу диагностики и наблюдения за новорожденными, Службы раннего вмешательства и неправительственные организации, предоставляющие услуги в данной области.

Раздел 2

24. Для развития кадрового потенциала в области в пре- и постнатальной профилактики и диагностики врожденных пороков и наследственных заболеваний (семейных врачей, неонатологов, педиатров, акушеров-гинекологов, генетиков, специалистов УЗИ/фетологов, патологоанатомов) будет реализовано следующее:

1) постоянный инструктаж медицинских работников по проблемам профилактики и пренатальной диагностики врожденных пороков развития, предоставления услуг, сбора данных, отчетности и анализа путем организации обучающих семинаров для семейных врачей, неонатологов, педиатров, акушеров-гинекологов, медицинских генетиков, патологоанатомов и статистиков;

2) подготовка группы специалистов УЗИ/фетологов для медицинских учреждений вторичного и третичного уровня в целях повышения качества ультразвукового скрининга на наличие врожденных пороков развития плода;

3) подготовка группы специалистов УЗИ/фетологов для внедрения ультразвукового скрининга врожденного вывиха тазобедренного сустава в медицинских учреждениях вторичного и третичного уровня;

4) обучение медицинского персонала генетического профиля расширенному спектру исследований, используемых в постнатальной диагностике генетических заболеваний (FISH - цитогенетический метод флуоресцентной гибридизации, неонатальный скрининг гипотиреоза; биохимический скрининг беременных; молекулярно-генетический скрининг; селективный скрининг на редкие наследственные метаболические заболевания) и обеспечение мониторинга в соответствии с Программой EUROCAT;

5) подготовка специалистов генетиков-консультантов для работы в перинатальных центрах II уровня;

6) подготовка группы специалистов из числа работников лабораторий для проведения биохимического скрининга беременных (двойной и тройной тест), а также для расчета пренатального риска с помощью специальных компьютерных программ;

7) обучение группы специалистов в области детской хирургии передовым методам коррекции врожденных пороков развития у детей;

8) разработка, утверждение и внедрение учебных модулей по профилактике и ранней диагностике врожденных пороков развития на предзачаточном, пренатальном и постнатальном этапе;

9) пересмотр и оптимизация стандартов наблюдения беременных в амбулаторных условиях с учетом конкретных задач данной Программы;

10) разработка, утверждение и внедрение стандартов и протоколов по профилактике и ранней диагностике врожденных пороков развития на предзачаточном, пренатальном и постнатальном этапе.

Раздел 3

25. Для наращивания потенциала медицинских учреждений в области диагностики и коррекции врожденных пороков развития и наследственных заболеваний предусматривается:

1) укрепление материально-технической базы консультативных отделений 4 перинатальных центров II уровня и Центра репродуктивного здоровья и медицинской генетики при Государственном медико-санитарном учреждении (ГМСУ) Научно-исследовательского института охраны здоровья матери и ребенка современной аппаратурой для улучшения качества ультразвукового исследования беременных из группы риска в I триместре беременности;

2) оснащение лабораторий Центра репродуктивного здоровья и медицинской генетики при ГМСУ Научно-исследовательского института охраны здоровья матери и ребенка медицинским оборудованием для современной диагностики генетических нарушений;

3) оснащение хирургических отделений ГМСУ Научно-исследовательского института охраны здоровья матери и ребенка медицинскими инструментами для хирургической коррекции врожденных пороков;

4) обеспечение ГМСУ Научно-исследовательского института охраны здоровья матери и ребенка оборудованием, необходимым для модернизации электронной базы данных по порокам развития, а также для анализа и распространения этих данных;

5) оснащение 8 лабораторий в различных регионах страны оборудованием для проведения биохимического скрининга беременных (двойной и тройной тест), в том числе компьютерными программами для расчета пренатального риска (программным обеспечением).

Раздел 4

26. Для мобилизации общества и просвещения беременных женщин и членов их семей по вопросам профилактики и лечения пороков развития и наследственной патологии будут осуществляться следующие мероприятия:

1) информирование/оповещение населения путем разработки и распространения рекламных материалов (брошюры, плакаты), касающихся темы профилактики и диагностики врожденных пороков развития и наследственных заболеваний, а именно:

a) подготовка молодых людей к безопасной реализации репродуктивной функции;

b) методы профилактики врожденных пороков развития для молодых пар;

c) профилактики врожденных пороков и наследственных заболеваний на этапе планирования беременности;

d) медико-генетическое консультирование;

e) факторы риска развития врожденных пороков и наследственных заболеваний;

f) значение приема фолиевой кислоты на этапе планирования беременности и после ее наступления;

g) критические периоды онтогенеза (тератогенные факторы);

h) ультразвуковое исследование;

i) болезнь Дауна;

j) скрининг новорожденных на наличие нарушений зрения и слуха;

k) неонатальный скрининг фенилкетонурии и гипотиреоза

l) осмотр ребенка через 72 часа после рождения и в возрасте 1-го месяца;

m) вакцинация женщин репродуктивного возраста против краснухи;

n) алкогольные фетопатии;

o) лекарства и тератогенез и т.д;

p) использование йодированной соли для предотвращения врожденной патологии у детей;

q) здоровый образ жизни.

2) проведение кампании по профилактике врожденных пороков развития и наследственных заболеваний в средствах массовой информации (телевидение, радио, печатные издания).

V. ОБЩАЯ ОЦЕНКА ЗАТРАТ

27. Общая оценка затрат на выполнение Плана действий по реализации данной Программы была проведена на основе определенных и сформулированных мероприятий. В процессе оценки расходов для достижения целей и задач данной Программы были определены наиболее эффективные с точки зрения «затраты-выгоды» мероприятия.

28. Инструменты и источники финансирования мероприятий по реализации данной Программы делятся на две категории: внутренние и внешние источники финансирования. Внутренними источниками финансирования являются фонды обязательного медицинского страхования и государственный бюджет. Внешнее финансирование будет запрошено на те разделы плана, которые содержат непокрытые статьи расходов, и будет состоять в технической помощи, включая гранты, предоставляемой международными организациями и донорами. Программа также включает в себя ряд мероприятий, для реализации которых не требуются бюджетные ассигнования, необходима лишь мобилизации существующих в рамках системы ресурсов.

29. Оценка финансовой поддержки для реализации мероприятий, включенных в План действий по реализации программы, будет проводиться ежегодно, с выдвижением конкретных предложений для ежегодных проектов соответствующих бюджетов.

30. Ориентировочная стоимость этой Программы 160,476.12 тыс.леев (из них 48,8% составляют непокрытые статьи расходов). Подробная смета представлена на каждый год реализации Программы с учетом планируемых мероприятий и источников финансирования и указана в плане действий.

VI. ОЖИДАЕМЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ

31. Сокращение заболеваемости новорожденных врожденными пороками развития и хромосомными аномалиями с 16‰ до 14‰ к 2017 году. Снижение частоты врожденных пороков сердца с 15‰ до 13‰, spina bifida – с 3‰ до 2‰, болезни Дауна – с 12.2‰ до 9‰ к 2017 году.

32. Снижение неонатальной и детской смертности от врожденных пороков соответственно с 2.4‰ и 3.6‰ до 2.0‰ и 3.0‰ к 2017 году.

33. Сокращение количества детей в возрасте от 0 до 17 лет 11 месяцев 29 дней с ограничению возможностей, вызванной врожденными пороками развития и наследственными заболеваниями на 10%, и, соответственно, снижение показателя ограничения возможностей детей с данной патологией с 5.75‰ до 4.5‰.

[Пкт.33 изменен Пост.Прав. N 592 от 24.07.2017, в силу 11.08.2017]

34. Охват новорожденных скринингом на фенилкетонурию и врожденный гипотиреоз составит 97%.

35. Охват беременных женщин из группы высокого риска формирования врожденных пороков и наследственных заболеваний пренатальным биохимическим скринингом, УЗИ плода; исследованием на ТОРЧ-инфекции и передающиеся половым путем инфекции; инвазивными и неинвазивными генетическими методами пренатального обследования составит 95%.

VII. ПОКАЗАТЕЛИ ДОСТИЖЕНИЙ

36. Для оценки степени достижения результатов будут использоваться следующие показатели:

1) заболеваемость врожденными пороками развития и наследственными заболеваниями в Республике Молдова в сравнении с международными показателями (‰, всего впервые зарегистрированных случаев и по отдельным нозологиям);

2) преимущественное распространение врожденных пороков развития и наследственных заболеваний (‰ всего больных и по отдельным нозологиям);

3) младенческая смертность от врожденных пороков развития и наследственной патологии (‰ всего и ‰ в структуре смертности);

4) заболеваемость врожденными пороками развития, вызванными ТОРЧ-инфекциями;

5) показатель ограничения возможностей детей в возрасте от 0 до 17 лет 11 месяцев 29 дней, вызванной врожденными пороками развития и наследственными заболеваниями (общее число детей и % в структуре ограничения возможностей);

6) показатель первичной ограничении возможностей детей в возрасте от 0 до 17 лет 11 месяцев 29 дней, вызванной врожденными пороками развития и наследственными заболеваниями (общее число детей);

7) доля беременных женщин, вовремя взятых на учет (%);

8) количество беременных, включенных в группу риска формирования врожденных пороков и наследственных заболеваний;

9) количество женщин фертильного возраста, вакцинированных против краснухи;

10) количество женщин, которые получили метаболическую коррекцию;

11) доля женщин, которые получили фолиевую кислоту в предзачаточном периоде и в I триместре беременности;

12) заболеваемость врожденными пороками, зависимыми от фолиевой кислоты;

13) доля беременных женщин, которые прошли ультразвуковое обследование в соответствии с утвержденными стандартами (%);

14) процент охвата беременных группы риска пренатальным биохимическим скринингом, УЗИ плода; исследованием на ТОРЧ-инфекции и инфекции, передающиеся половым путем, (%); инвазивными и неинвазивными генетическими методами пренатального обследования;

15) доля беременных из группы высокого риска формирования врожденных пороков, которые получили медико-генетическую консультацию;

16) процент охвата новорожденных скринингом на фенилкетонурию и врожденный гипотиреоз (%); доля детей, прошедших скрининг;

17) частота внутриутробного выявления врожденных пороков и наследственных заболеваний (общее число случаев и в %);

18) количество медицинских работников, прошедших подготовку по проблемам профилактики и диагностики врожденных пороков развития; медицинской генетики; ультразвукового исследования морфологии плода; ультразвукового скрининга новорожденных на дисплазию тазобедренных суставов;

19) количество новых методов цитогенетической и молекулярной генетической диагностики, внедренных в практику;

20) количество приобретенного/установленного оборудования;

21) частота постнатальной хирургической коррекции врожденных пороков (общее количество детей, нозологическая структура);

22) количество разработанных и внедренных нормативных актов, информационного материала, обучающих модулей, стандартов и протоколов по профилактике и ранней диагностике врожденных пороков;

23) количество организованных в масс-медиа информационных кампаний;

24) качество обслуживания (полнота пополнения) базы данных Национального регистра врожденных пороков и наследственных болезней и Библиотеки ДНК (биобанка).

25) количество отчетов по мониторингу, подготовленных координационным советом внедрения Программы.

[Пкт.36 изменен Пост.Прав. N 592 от 24.07.2017, в силу 11.08.2017]

VIII. МОНИТОРИНГ И ОЦЕНКА

37. Мероприятия по мониторингу данной Программы будут проводиться систематически и непрерывно на протяжении всего периода внедрения и будут включать в себя как сбор, обработку и анализ данных мониторинга, выявление ошибок или непредвиденных эффектов, так и различные предложения по корректировке содержания и формы запланированных мер и мероприятий. Контроль будет осуществляться на основе трех типов показателей (показатели процесса, результата и эффекта), что позволит отслеживать и оценивать динамику выполнения главных задач, предусмотренных Программой для достижения конечной цели – профилактики и раннего выявления врожденных пороков развития и наследственной патологии.

38. Показатели процесса будут отражать реализацию мероприятий, указанных в Плане действий по внедрению данной Программы. Мониторинг выполнения конкретных задач и проводимых мероприятий будет осуществляться на основе показателей результата, а показатели воздействия будут использоваться для оценки изменений в состоянии здоровья детей.

39. Деятельность по оценке Программы будет осуществляться на протяжении всего периода внедрения и будет включать на основе показателей мониторинга годовые отчеты и итоговый доклад по оценке Программы.

40. Для обеспечения прозрачности процесса внедрения настоящей Программы годовые отчеты и итоговый доклад по оценке Программы будут публиковаться в средствах массовой информации и на веб-сайте Министерства здравоохранения.

Приложение № 2

к Постановлению Правительства

№ 988 от 6 декабря 2013 г.

ПЛАН ДЕЙСТВИЙ

по внедрению Национальной программы по профилактике, снижению

заболеваемости и смертности от врожденных пороков развития

и наследственной патологии детей на 2013-2017 годы